Hérnia Diafragmática Congênita de Bochdalek em Paciente Portador da Síndrome de Ehlers Danlos – Relato de Caso

Bochdalek-Type Congenital Diaphragmatic Hernia in a Patient with Ehlers Danlos Syndrome – A Case Report

Autores

  • Fernando Luiz Westphal UFAM
  • Luiz Carlos de Lima UFAM
  • Miriam Blanco Sampietro Pinheiro
  • Waleska Affonso Salignac Marcião
  • Vania Mesquita Gadelha Prazeres UFAM
  • Thaís Caroline Sales Raposo UFAM
  • Maria Alyete Bezerra Moreira UFAM

Palavras-chave:

Hérnia diafragmática, Bochdalek, Ehlers Danlos.

Resumo

Hérnia diafragmática congênita (HDC) consiste em um defeito na formação embrionária do diafragma, resultando em uma comunicação entre a cavidade torácica e a cavidade abdominal. Em pacientes portadores da Síndrome de Ehlers Danlos, podem ser evidenciadas características como pele frágil ou hiperelástica, hérnias recorrentes, hiperelasticidade das articulações, dificuldade de cicatrização, pneumotórax espontâneo, e complicações vasculares. A presença de um defeito no diafragma permite a passagem de vísceras abdominais para a cavidade torácica levando a compressão do pulmão ipsilateral e, dependendo do volume das vísceras herniadas, há desvio do mediastino com compressão do pulmão contralateral. Mesmo com avanços diagnósticos e terapêuticos ainda é possível encontrar pacientes com diagnóstico tardio de HDC, como evidenciado neste relato de caso, o que mostra que essa doença ainda é subdiagnosticada, indicando falhas no diagnóstico durante o pré-natal e no período neonatal.

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Publicado

2021-10-15

Edição

Seção

Relato de Caso