Ictiose Congênita: Relato de Caso

congenital icthyosis: case report

Autores

  • Lorena Siqueira Cordeiro HUGV/UFAM
  • Francisco Rafael dos Santos Júnior MAB
  • Alexandre Lopes Miralha HUGV/UFAM
  • Vera Lúcia Coutinho Batista HUGV

Palavras-chave:

Ictiose; Feto Arlerquim; Relato de Caso; Tratamento.

Resumo

A ictiose congênita (bebê arlequim) é uma desordem rara, autossômica recessiva, caracterizada por espessamento cutâneo excessivo, com a presença de grandes placas de pele separadas por fissuras profundas, especialmente em áreas de flexão. É uma doença que acomete algo em torno de 1: 300.000 recém-nascidos, em todo o mundo. Os recémnascidos acometidos são suscetíveis a alterações metabólicas e processos infecciosos logo após o nascimento. A sobrevivência costuma ser baixa, mas há vários relatos de sobreviventes descritos na literatura. Relatamos o caso de um recém-nascido atendido no 2.º dia de vida, filho de pais consaguíneos, nascido no interior no Amazonas com ictiose congênita, que apresentou evolução favorável com o tratamento tópico e cuidados intensivos. O diagnóstico precoce com o manejo multidisciplinar adequado pode reduzir a mortalidade da doença no período neonatal.

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Publicado

2021-10-11

Edição

Seção

Relato de Caso