Ictiose Congênita: Relato de Caso

congenital icthyosis: case report

Abstract

A ictiose congênita (bebê arlequim) é uma desordem rara, autossômica recessiva, caracterizada por espessamento cutâneo excessivo, com a presença de grandes placas de pele separadas por fissuras profundas, especialmente em áreas de flexão. É uma doença que acomete algo em torno de 1: 300.000 recém-nascidos, em todo o mundo. Os recémnascidos acometidos são suscetíveis a alterações metabólicas e processos infecciosos logo após o nascimento. A sobrevivência costuma ser baixa, mas há vários relatos de sobreviventes descritos na literatura. Relatamos o caso de um recém-nascido atendido no 2.º dia de vida, filho de pais consaguíneos, nascido no interior no Amazonas com ictiose congênita, que apresentou evolução favorável com o tratamento tópico e cuidados intensivos. O diagnóstico precoce com o manejo multidisciplinar adequado pode reduzir a mortalidade da doença no período neonatal.