Proteinose Alveolar Pulmonar: Relato de Caso

Pulmonary Alveolar Proteinosis: A Case Report

Abstract

A proteinose alveolar pulmonar (PAP) é uma síndrome rara que pode resultar em graus variados de insuficiência respiratória. Pode ter etiologia congênita, adquirida ou autoimune, sendo esta a forma mais comum em adultos. O tratamento atualmente estabelecido é feito através de lavagem pulmonar total e em pacientes com pouca resposta clínica, no uso de Fator Estimulador de Colônias de Granulócitos e Macrófagos (GM-CSF). No entanto, plasmaferese e imunossupressores tem sido estudados como alternativas promissoras, principalmente para os casos refratários as terapêuticas previamente citadas. A evolução da doença após o tratamento varia desde remissão completa até a falta de resposta clínica e radiológica. Descrevemos o caso de um paciente com diagnóstico de PAP autoimune, confirmado por meio de biópsia pulmonar, com achados clínicos e radiológicos compatíveis. Tratado com lavagem pulmonar total e GM-CSF. Evoluiu com regressão importante dos sintomas a despeito da melhora discreta do padrão radiológico.