Relato de Caso: Síndrome de Goodpasture
Case Report: Syndrome of Goodpasture
Keywords:
Síndrome de Goodpasture, Síndrome Pulmão-rim, hemorragia pulmonar, insuficiência renal agudaAbstract
A síndrome de Goodpasture (SG) é uma doença rara, que consiste classicamente no quadro de hemorragia alveolar difusa (HAD) associada à insuficiência renal aguda (IRA), traço nefrítico no sedimento urinário e proteinúria subnefrótica, mais a presença de anticorpos antimembrana basal circulantes (anti-MBG). O diagnóstico é realizado por biópsia, mas testes sorológicos podem ser usados como a imunofluorescência indireta e ELISA. Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) podem ser positivos, estando ou não associados a vasculites ANCA-relacionadas em atividade. O tratamento com plasmaférese, prednisona e ciclofosfamida deve ser prontamente instituído evitando dano renal permanente. Pacientes não tratados têm prognóstico ruim, com elevada chance de evolução para insuficiência renal crônica (IRC) dialítica em alguns meses, ou mesmo óbito. Relataremos um caso de SG em um homem de 63 anos, iniciando com sintomas atípicos seis meses antes do diagnóstico, anticorpo anti-MBG negativo, ANCA+, mas com biópsia positiva para enfermidade.