Tumor Maligno de bainha no Nervo Periférico com a Apresentação Clínica na Nasofaringe e Cavidade Oral de uma Criança: Relato de Caso

Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor With Clinical Presentation In The Nasopharynge And Oral Cavity Of A Child: Case Report

Abstract

Tumor maligno da bainha de nervo periférico (TMBNP) é um sarcoma de células fusiformes extremamente raro, constituindo aproximadamente 3 a 10% de todos os sarcomas. Ocorre principalmente em adultos na terceira e sexta décadas de vida e somente 10-20% são diagnosticados nas primeiras duas décadas. Acomete principalmente tronco e raramente a região da cabeça e pescoço. O objetivo deste trabalho foi relatar a evolução de um TMBNP de localização primária de nasofaringe com invasão de cavidade oral não metastático em um paciente do sexo feminino, 12 anos, e discutir os achados clínicos e tratamento utilizando revisão de prontuário da paciente e literatura especializada. O diagnóstico definitivo é realizado com histopatológico e imuno-histoquímica, onde demonstra positividade para a proteína S-100 em 50 a 70% dos casos e frequente supressão do anticorpo p53. O tratamento baseia-se em cirurgia com ressecção total e radioterapia no pós-operatório. Quimioterapia é sugerida e pode ser efetiva em pacientes com tumor irressecáveis ao diagnóstico. Conclui-se que TMBNP é um tumor agressivo e raro em crianças, existindo pouca informação disponível sobre o manejo clínico nessa faixa etária