Manejo Anestésico na Administração de Nusinersena em um Paciente com Doença de Dubowitz ( Atrofia Muscular Espinal tipo II): Um Estudo de Caso
DOI:
https://doi.org/10.60104/revhugv12819Palavras-chave:
nusinersena, anestesia, atrofia muscular espinalResumo
A doença de Dubowitz ( Atrofia Muscular Espinal Tipo II) constitui-se em uma patologia que apresentam múltplas repercussões sistemicas, incluindo distúrbios musculares, respiratórios e alterações gastrointestinas. Existe no mercado uma medicação para aplicação por via intratecal ( Nusinersena), a qual foi lançada recentemente no mercado após aprovação na anvisa, que até o presento momento tem mostrado reduzir a velocidade de degeneração fisiológica gerada pela doença. Entretanto, a administração da medicação não é uma tarefa simples e requer um conhecimento significativo de m´´ultiplas alterações causadas por uma doença que é rara, e de menor contato ainda com a prática anestésica. O presente trabalho, portanto, tem caráter elucidativo e busca sintetizar, através de um estudo de caso, os pontos mais críticos no manejo anestésico do paciente com atrofia muscular espinal.
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Referências
Mercuri E, Finkel RS, Muntoni F, Wirth B, Montes J, Main M, et al. Diagnosis and Management of Spinal Muscular Atrophy: Part 1: Recommendations for Diagnosis, Rehabilitation, Orthopedic and Nutritional Care. Neuromuscul Disord. 2018. Feb;28(2):103-115.
doi: 10.1016/j.nmd.2017.11.005. Epub 2017 Nov 23. PMID: 29290580.
Deguise M.-O. Chehade L. Kothary R. Metabolic Dysfunction in Spinal Muscular Atrophy.International Journal of Molecular Science. 2021; 22; 5913
Day JW, Howell K, Place A, Long K, Rossello J, Kertesz N, Nomikos G.
Advances and Limitations for the Treatment of Spinal Muscular Atrophy.
BMC Pediatr. 2022. Nov 3;22(1):632. doi: 10.1186/s12887-022-03671-x. PMID: 36329412;
PMCID: PMC9632131.
Chen TH. New and Developing Therapies in Spinal Muscular Atrophy: From Genotype to Phenotype to Treatment and Where do We Stand?. International Journal of Molecular Science. 2020;21(9);3297
LoMauro A, Aliverti A, Mastella C, Arnoldi MT, Banfi P, Baranello G. Spontaneous Breathing Pattern as Respiratory Functional Outcome in Children with Spinal Muscular Atrophy (SMA). PLoS One. 2016 Nov 7;11(11):e0165818. doi: 10.1371/journal.pone.0165818 PMID: 27820869 PMCID: PMC5098831
2022 American Society of Anesthesiologists Practice Guidelines for Management of the Difficult Airway. Anesthesiology.2022; 136; 31-81
Koers L, Janjatovic D, Stevens MF, Preckel B. The Emergency Paediatric Surgical Airway: A systematic review. Eur J Anaesthesiol; 2018 Aug;35(8):558-565.
doi: 10.1097/EJA.0000000000000813. PMID: 29708907.
Klučka J, Štourač P, Štoudek R, Ťoukálková M, Harazim H, Kosinová M. Controversies in Pediatric Perioperative Airways. Biomed Res Int. 2015;2015:368761. doi: 10.1155/2015/368761.
Epub 2015 Nov 22 PMID: 26759809 PMCID: PMC4670638.
Carsetti A, Sorbello M, Adrario E, Donati A, Falcetta S. Airway Ultrasound as Predictor of Difficult Direct Laryngoscopy: A Systematic Review and Meta-analysis. Anesth Analg. 2022; Apr 1;134(4). 740-750.doi: 10.1213/ANE.0000000000005839. PMID: 34914641 PMCID: PMC8903216
Van der Heul AMB, Wijngaarde CA, Wadman RI, Asselman F, van den Aardweg MTA, Bartels B, et al. Bulbar Problems Self-Reported by Children and Adults with Spinal Muscular
Atrophy. J. Neuromuscul. Dis. 2019; 6; 361–368
Bertoli S, De Amicis R, Mastella C, Pieri G, Giaquinto E, Battezzati A, Leone A, Baranello G. Spinal Muscular Atrophy types I and II: What are the Differences in Body Composition and Resting Energy Expenditure? Clin. Nutr. 2017; 36; 1674–1680
Özütemiz C, Karachunski P, Nascene DR. Nusinersen Injections in Adults and Children with Spinal Muscular Atrophy: A Single-center Experience. Diagn Interv Radiol. 2020;; Nov; 26(6); 596-602 doi: 10.5152/dir.2020.19607
Papaliagkas V, Foroglou N, Toulios P, Moschou M, Gavriilaki M, Notas K, et al. Intrathecal Administration of Nusinersen Using the Ommaya Reservoir in an Adult with 5q-Related Spinal Muscular Atrophy Type 1 and Severe Spinal Deformity. Case Rep Neurol. 2021; Oct 26; 13(3);710-715
doi: 10.1159/000519831 PMID: 34950009 PMCID: PMC8647073
Iwayama H, Wakao N, Kurahashi H, Kubota N, Hattori A, Kumagai T, Okumura A. Administration of Nusinersen via Paramedian Approach for Spinal Muscular Atrophy. Brain Dev. 2021 Jan; 43(1); 121-126
Mendonça RH, Fernandes HDS, Pinto RBS, Matsui Júnior C, Polido GJ, Silva AMSD, et al. Managing Intrathecal Administration of Nusinersen in Adolescents and Adults with 5q-Spinal Muscular Atrophy and Previous Spinal Surgery. Arq Neuropsiquiatr. 2021 Feb. 79(2); 127-132
doi: 10.1590/0004-282X-ANP-2020-0200. PMID: 33759979
Haché M, Swoboda KJ, Sethna N, Farrow-Gillespie A, Khandji A, Xia S, Bishop KM. Intrathecal Injections in Children With Spinal Muscular Atrophy: Nusinersen Clinical Trial Experience. J Child Neurol. 2016; Jun.31(7); 899-906 doi: 10.1177/0883073815627882 Epub 2016 Jan 27
PMID: 26823478 PMCID: PMC4871174
